La Fibrosis Quística (a partir de ahora, FQ) es una enfermedad crónica y hereditaria que afecta gravemente a la salud. Está considerada como la enfermedad hereditaria más frecuente en la raza blanca donde 1 de cada 25 individuos es portador del trastorno. Se trata de una patología multisistémica que afecta especialmente al páncreas exocrino y a los pulmones, siendo la afectación progresiva de las vías respiratorias la causa de muerte en más del 90% de los casos.
La génesis de la FQ radica en la mutación de una proteína (la proteína CFTR, Cystic Fibrosis Transmembrane conductance Regular) que interviene en la secreción de moco, a través de la regulación del transporte transmembrana de cloro y sodio. Como consecuencia de ello, se produce un defecto en el transporte de cloro en las células de los aparatos respiratorio, hepatobiliar, gastrointestinal, reproductor, del páncreas y de las glándulas sudoríparas. Y ¿qué es lo que resulta de esto? Pues como resultado de esta alteración nos encontramos principalmente los siguientes sucesos:
- Las secreciones del organismo se vuelven excesivamente espesas y viscosas, provocando la obstrucción progresiva de bronquios y de conductos biliares y pancreáticos, hecho que implica la afectación progresiva de estos órganos.
- El sudor será hiperclorhídrico, es decir, que constará de una elevada concentración de cloruro.
Es precisamente por estas consecuencias que cuando hablamos de FQ nos venimos a referir a una enfermedad grave que a medida que progresa a lo largo de la vida va disminuyendo la longevidad del individuo que la padece.
Manifestaciones de la FQ
A nivel pulmonar, las secreciones sumamente viscosas originan un cuadro de bronquiectasia (dilatación de los bronquios), favoreciendo la proliferación de gérmenes que serán los responsables de las infecciones recurrentes provocando alteraciones en el sistema inmune.
A nivel pancreático, la obstrucción de los conductos pancreáticos ocasiona una pérdida de la capacidad secretora exocrina. Como consecuencia, tendrán lugar cuadros de maldigestión y malabsorción, especialmente de las grasas, lo que explica las flatulencias y diarreas malolientes que se dan en la FQ. Sin embargo, a medida que avanza la FQ también se puede ver alterada la función pancreática endocrina y causar una diabetes en el individuo con FQ.
Dato importante es el que el 65% de los recién nacidos con FQ ya padecen insuficiencia pancreática exocrina y que, aquellas personas sin insuficiencia pancreática en el momento del diagnóstico la padecerá con una alta probabilidad conforme evolucione la enfermedad.
A nivel hepático, el depósito de material espeso obstruye las vías biliares con una consecuente disminución en la secreción de bilis, hecho que, al igual que la insuficiencia pancreática, es responsables de la maldigestión de las grasas.
A nivel intestinal, el mismo depósito de las secreciones espesas provoca cuadros obstructivos en el intestino delgado.
Afección del estado nutricional
Hasta hace unos años, se trataba de una enfermedad donde la mayoría de las muertes a causa de ésta tenían lugar en la población infantil, hecho que actualmente es muy poco común gracias a la mejora en las técnicas de diagnóstico y con la adquisición de un tratamiento integral en unidades especializadas en FQ basado en la antibioterapia, fisioterapia respiratoria y en una buena nutrición.
El estado nutricional juega un papel crucial en la FQ, siendo una influencia favorable tanto en el desarrollo de la enfermedad como en la calidad de vida. De hecho, se ha observado que existe una importante relación directa entre el empeoramiento del estado nutricional y el descenso de los parámetros de función pulmonar, al igual que se ha podido comprobar que una intervención nutricional precoz y continuada contribuye notablemente a un mejor pronóstico antropométrico y de la infección pulmonar, y a una disminución en la recurrencia de las infecciones respiratorias.
No obstante, a pesar del importante rol que juega el estado de nutrición en esta enfermedad, la mayoría de los pacientes con FQ presentan malnutrición a causa de un aumento tanto de las necesidades como de las pérdidas. Ahora bien, ¿por qué ocurre esto?
- Se incrementa el gasto energético del individuo por el mayor trabajo respiratorio y la recurrente presencia de infecciones.
- Las alteraciones digestivas que traen consigo el mal aprovechamiento de los nutrientes hacen necesaria la ingesta de una mayor cantidad de nutrientes, ya que no se aprovechan en su totalidad como ocurre en condiciones fisiológicas normales.
- Los períodos de infección respiratoria y las alteraciones digestivas suelen venir acompañados por una falta de apetito, haciendo al individuo más susceptible a padecer desnutrición.
- Se instaura una desnutrición proteica por el estado de inflamación crónica provocado por las recurrentes infecciones respiratorias.
- La maldigestión y malabsorción de grasas origina en el individuo un déficit de ácidos grasos esenciales al igual que un déficit en vitaminas liposolubles, especialmente en vitamina D (10-40% de los pacientes), haciendo al individuo más propenso a una disminución de la densidad mineral ósea y, por tanto, a presentar cuadros de osteoporosis.
- También se da un defecto de minerales electrolitos. El defecto de vitamina D trae consigo la carencia de calcio. El incremento de las pérdidas fecales conlleva una carencia de cinc. La alteración de la composición del sudor acarrea una considerable carencia de sodio.
En conclusión, está más que corroborado y estudiado que la desnutrición supone un factor de riesgo predictor de morbi-mortalidad. Sin embargo, debido a que la FQ es una enfermedad crónica multiorgánica y la expresión en cada persona puede ser variable se hace necesario el hecho de individualizar el tratamiento para cada persona con FQ y para cada fase evolutiva.
Los valores de IMC alrededor de 22 kg/m2 en mujeres y 23 kg/m2 en varones se asocian a una función pulmonar con afectación sólo moderada por lo que alcanzar y mantener los mismos sería el objetivo terapéutico del dietista-nutricionista.
Para concluir, la composición de la dieta ha de ser similar a la de una persona normal, con un discreto aumento de grasa si existe insuficiencia pancreática y una correcta suplementación de enzimas pancreáticas y sin olvidar que es muy importante que el individuo con FQ adopte unos hábitos alimentarios sanos de por vida.
El artículo continúa con la segunda parte «Fibrosis quística: ¿cómo comer?»
Bibliografía
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Bibliografía de imágenes
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(2) Martínez-Costa, C., Escribano, A., Núñez, F., García-Maset, L., Luján, J. y Martínez-Rodríguez, L. (2005). Intervención nutricional en niños y adolescentes con fibrosis quística. Relación con la función pulmonar. Nutrición Hospitalaria, 20(3), 182-188.
